ACROMEGALIE
Traduit de l'anglais par le Dr André Figueredo - Source: Medscape ( mot de passe nécessaire ) Lien: http://www.medscape.com/viewarticle/433022?srcmp=pc-051002

Liée dans 95% des cas à un adénome hypophysaire avec hypersécrétion de somatotrophine ( GH ).Selon des statistiques USA, on découvre de petits adénomes dans 25% des autopsies. Seulement 3/1000000 par année évoluent vers l'acromégalie. En toute période, 40 à 60 personnes par million d'habitants sont acromégales: sous-évaluation probable du fait des diagnostics non posés.

Des tumeurs hypothalamiques ( hamartomes, gliomes...) peuvent produire un excès de GHRH, d'où hyperplasie des cellules à GH et acromégalie. Il est très rare que la surproduction de GHRH soit ectopique: tumeurs carcinoides, phéochromocytomes, carcinomes des îlots pancréatiques de Langerhans. Certaines personnes ont l'aspect d'un acromégale, mais ont une sécrétion de GH normale: c'est l'acromégaloidisme, souvent associé à une résistance marquée à l'insuline.

Le diagnostic doit s'appuyer sur une élévation de la concentration sérique de GH et/ou du facteur de croissance insuline-like 1 ( GF-1 ). La production de GH se fait par à-coups, toutes les 2 à 4 heures, avec des niveaux variant tout au long de la journée. La concentration sérique de GF-1 est relativement stable et reflète la sécrétion intégrée de GH sur 24 heures. On demande donc en premier lieu un dosage de GF-1. L'excès de GH est confirmé par un test standardisé de suppression par le glucose. Normalement, la concentration de GH tombe au-dessous de 2 ng/mL dans les 2 heures qui suivent l'ingestion de 75 g de glucose. Chez 85% des patients, le taux reste au-dessus de 2 ng/mL. Après confirmation biologique, l'IRM est la technique préférée pour visualiser l'hypophyse, l'hypothalamus et les structures environnantes.

La prolactine est souvent élevée dans l'acromégalie: soit qu'il y ait compression de la tige pituitaire, d'où interruption des influx nerveux modérateurs de la sécrétion de prolactine ( dans ce cas, l'élévation de la prolactine est modérée < 200 ng/mL ), soit que l'adénome fabrique simultanément une excès de GH et de prolactine ( 25% des cas ) avec des taux de prolactine plus élevés. Ces 2 hormones auraient la même ontogénèse ( gène commun ancestral ), d'où une hypersécrétion conjointe.

Les adénomes hypophysaires à GH croissent lentement, avec une clinique insidieuse. Souvent reconnus après 7 à 10 ans d'évolution: 75% des acromégales ont déjà un macroadénome >= 1 cm lors du diagnostic. Ces grosses tumeurs compriment les voies optiques ( champ visuel ) et les cellules normales d'où hypofonctionnement: lors du bilan, vérifier TSH, LH, FSH, prolactine, ACTH et cortisol. Demander un test de stimulation à l'ACTH si suspicion d'insuffisance surrénale.
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