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Maladie de Verneuil (MV)
Hidradénite suppurée
Février 2012 - 2015 - 2016

La maladie de Verneuil (MV) est une atteinte inflammatoire et infectieuse dans les zones riches en glandes apocrines. Elle débute généralement après la puberté et atteint 3 femmes pour 1 homme.
Avec une prévalence et de 1%, ne n'est pas une maladie rare mais le diagnostic est souvent retardé (plusieurs années) en particulier - évidemment - dans les formes mineures.
La maladie n'est pas contagieuse ni sexuellement transmissible.

2016
L'autorisation européenne de mise sur le marché (AMM) des anti-inflammatoires de la famille des anti-TNF-alpha, comme l'adalimumab, a alors suscité un vif espoir chez les patients souffrant d'une forme modérée ou sévère. Déjà utilisé pour le psoriasis ou la maladie de Crohn, ce médicament est l'unique traitement à avoir montré une efficacité, souligne le Collectif Maladie de Verneuil. Mais en France, la déception est grande : la Haute Autorité de santé émet un avis défavorable pour son remboursement.
La France fait figure d'exception en Europe.

Sémiologie

Trois éléments
  1. des nodules douloureux profonds puis abcès, fistules à la peau associés à des cicatrices hypertrophiques
  2. Les lésions dominent dans les creux axillaires, sous le seins (++ femmes), l'aine, les régions génitales, les fesses et la région anale . Plusieurs zones peuvent être atteintes simultanément.
  3. La chronicité et les récidives
NB :DIagnostic différentiel ou association avec la maladie Crohn

Les traitements

Il nécessite un avis spécialisé (dermatologue) et sont généralement suspensifs
  • Sur une première crise aigue l'association amoxicilline-acide clavulanique est licite avec une dose de charge de 3 g puis une gramme matin midi et soir 8 jours.
    En cas d'abcès, Une incision avec ou sans méchage plus des corticoïdes intra-lésionnels peuvent être associés

  • Dans une forme aiguë de récidive, l'association clindamycine (Dalacine ®) 600 mg + rifampicine (Rifadine ®) 600 mg par jour pendant 10 semaines permet généralement une amélioration importante.

  • Le relais peut être pris ensuite avec les cyclines et le gluconate de zinc per os (90mg/j). Ce dernier peut être associé à la bithérapie clindamycine/rifampicine sur plusieurs mois pour espacer/diminuer les récidives.

  • Actuellement des traitements par anti-TNF sont parfois proposés. Selon le Pr. Jean Revuz l'efficacité est inconstante, le prix exorbitant et ils comportent des risques sérieux et ne doivent être proposés que dans les formes actives résistantes. [Lire]
    Voir MAJ 2015 infra

  • Le traitement chirurgical peut être proposé pour une forme locale récidivante et dans les formes graves

  • Le traitement hormonal peut être proposé chez la femme ( oestrogène + anti-androgène). L'isotrétinoïde n'a pas d'intérêt
  • L'arrêt du tabac est largement justifié
Les facteurs favorisants
  • Les ATCD familiaux de MV Sont un vértable facteur de risque
  • L'obésité
  • La sueur et le stress
  • Le tabagisme
  • Un traitement par lithium
Pour en savoir
  • Maladie de Verneuil par Pr. Revuz [Lire] (Lien externe)
  • Maladie de Verneuil : encyclopédie orphanet [Lire] (pdf)
Hidradénite suppurée : quel traitement proposer ?
Publié le 23/05/2012 - jim.fr
Cochrane et Pubmed ont été passées en revue.
Elles font ressortir que dans les formes peu sévères, seul de gluconate de zinc et l’antibiothérapie associant clindamycine (300 mg x 2/j) et rifampicine(300 mg x 2/j) tirent leur épingle du jeu.
Certains lasers Yag semblent, en traitements répétés, améliorer également les lésions.
Les anti-TNF sont incontestablement efficaces mais au prix d’effets secondaires qu’il faut mettre en balance avec le bénéfice escompté.
Dans les formes sévères, la chirurgie peut trouver sa place car, même si elle n’est pas toujours satisfaisante sur le plan fonctionnel dans les zones traitées, elle permet parfois d’exciser les zones inflammatoires inaccessibles à d’autres traitements.
Rambbata PV et coll. : Systematic review of treatments for hidradenitis suppurativa. Arch Dermatol 2012; 148: 439-46

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26/06/2015
First medicine recommended for approval for hidradenitis suppurativa
http://www.ema.europa.eu/ema/index.jsp?curl=pages/news_and_events/news/2015/06/news_detail_002354.jsp&mid=WC0b01ac058004d5c1
Un nouveau recours thérapeutique pour les patients
Malgré l'utilisation d'antiseptiques ou d'antibiotiques et le recours à la chirurgie, de nombreux patients voient leur maladie récidiver de plus en plus souvent et de façon plus sévère. L'approbation par l'EMA de l'adalimumab (Humira ®) pour traiter les patients atteints de formes modérées à sévères de la maladie de Verneuil après échec des traitements conventionnels constitue un espoir pour ces patients qui présentent de multiples cicatrices, parfois rétractiles et handicapantes.
Cette recommandation du du Comité des médicaments à usage humain (CHMP) de l'EMA est une étape intermédiaire avant l'approbation de cette nouvelle indication dans la mesure où l'avis du CHMP va être transmis à la Commission Européenne qui décidera de l'extension de l'AMM (autorisation de mise sur le marché) d'Humira ® dans cette nouvelle indication.

2016
L’autorisation européenne de mise sur le marché (AMM) des anti-inflammatoires de la famille des anti-TNF-alpha, comme l’adalimumab, a alors suscité un vif espoir chez les patients souffrant d’une forme modérée ou sévère. Déjà utilisé pour le psoriasis ou la maladie de Crohn, ce médicament est l’unique traitement à avoir montré une efficacité, souligne le Collectif Maladie de Verneuil. Mais en France, la déception est grande : la Haute Autorité de santé émet un avis défavorable pour son remboursement.
La France fait figure d’exception en Europe.

Treatment of this serious skin condition to be added to Humira’s approved uses

The European Medicines Agency (EMA) has recommended extending the use of Humira (adalimumab) to include treatment of adults with active moderate to severe hidradenitis suppurativa (acne inversa), who have failed to respond to conventional systemic treatments. Hidradenitis supportiva is a chronic skin disease that causes abscesses and scarring on the skin – usually around the groin, buttocks, breasts and armpits. Humira is the first medicine that is recommended for approval for the treatment of this disease in the European Union (EU).

Humira was first authorised in the EU in September 2003 for the treatment of active rheumatoid arthritis. The use of Humira was later extended to include the treatment of other inflammatory autoimmune conditions in adults and children, including juvenile idiopathic arthritis, psoriatic arthritis, ankylosing spondylitis, plaque psoriasis, Crohn's disease and ulcerative colitis.

The active substance in Humira, adalimumab, is a monoclonal antibody. It has been designed to attach to tumour necrosis factor-alpha (TNF), which is involved in causing inflammation and is found at high levels in patients with the types of autoimmune diseases that Humira is used to treat. By blocking TNF-alpha, adalimumab reduces the inflammation and other symptoms of the diseases.

Hidradenitis suppurativa is estimated to affect about 1% of the population in any one year, and is 2 to 5 times more common in women than men. It ranges from mild to severe forms, but it can be progressive in some people. It is characterised by recurrent inflamed nodules and abscesses, which may form fistulas, leak pus and cause scarring. Hidradenitis suppurativa can have a considerable impact on patients’ daily lives, their work/school attendance, physical activities, and emotional state.

Currently, there are no approved medicines for the treatment of hidradenitis suppurativa in the EU, but there are treatment recommendations from learned societies including antibiotics to treat infections. Surgery and/or laser treatments are sometimes used in severe cases. The EMA’s Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) considered that there is an unmet medical need for treatment of this condition when conventional treatments have failed.

The recommendation from the CHMP is based on the results of two main studies in 633 people with moderate to severe hidradenitis suppurativa. Patients in these studies were randomly assigned to receive either Humira or placebo in addition to daily use of a topical antiseptic. Both studies showed that patients given Humira had greater reductions in the numbers of abscesses and inflammatory nodules than patients given placebo.

The adverse events reported during the clinical trials of Humira for hidradenitis suppurativa were generally similar to those seen with Humira used in its other indications. There are some known risks with Humira including risks of infection and malignancy. A follow-up plan to monitor the long-term safety of Humira was agreed by the CHMP.

The company received scientific advice from the CHMP on clinical aspects of the application. This is one of the Agency’s main tools to facilitate and stimulate research and development within the EU.

The opinion adopted by the CHMP at its June 2015 meeting is an intermediary step on Humira’s access to adult patients with active moderate to severe hidradenitis suppurativa. The CHMP opinion will now be sent to the European Commission for the adoption of a decision to change the marketing authorisation. Once the extension of indication has been granted, each Member State will take a decision on price and reimbursement based on the potential role/use of this medicine in the context of its national health system.

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