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MASTOCYTOSE SYSTÉMIQUE
SARROT-REYNAULD F., MASSOT C., AMBLARD P.*
Médecine Interne - Dermatologie : http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/CMJ/Resumes/93-94/R4.html
Voir aussi : ICI

Les mastocytoses sont des maladies rares caractérisées par un infiltrat mastocytaire.
On observe :
---- des formes cutanées (90 %)
---- systémiques (10 %), plus fréquentes chez l'adulte.

Les risques évolutifs de ces mastocytoses systémiques (MS) sont la transformation maligne à long terme (33 % des cas) et le choc vasoplégique lors des crises d'histamino-libération (20 à 33 % des cas). Voir L'histamine

Une étude sur neuf cas de MS soulignant la fréquence et la gravité de ces crises vasomotrices.
Cette série concerne neuf patients, âgés de 47 ans en moyenne. Le délai diagnostique a varié de un mois à 20 ans, soit 4,77 ans en moyenne.
Tous les patients avaient des signes intercritiques, notamment cutanés (six cas d'urticaire pigmentaire, deux cas de télangiectasies), digestifs (cinq cas) ou respiratoires (quatre cas). Sept d'entre eux avaient des crises à type de flush généralisé, d'une durée moyenne de 35 minutes, survenant trois fois par an en moyenne et déclenchées par des phénomènes physiques, alimentaires ou médicamenteux.
Chez quatre de ces patients, les phénomènes vasomoteurs ont entraîné un collapsus avec perte de connaissance et nécessité de manoeuvre de réanimation dans trois cas.

Le diagnostic de MS a été évoqué par l'élévation de l'histaminémie lors des flush dans deux cas sur quatre et confirmé par biopsie dans tous les cas (cutanée huit fois, médullaire quatre fois et digestive trois fois).

Le traitement a associé du cromoglycate de sodium et des anti-histaminiques H1 et H2 dans quatre cas ; aucun collapsus n'a été observé sous traitement et la fréquence des flush a été très significativement réduite. Avec un recul moyen de 6,2 ans, nous n'avons observé ni malignisation ni décès.

Cette série illustre les difficultés du diagnostic de MS : l'association d'urticaire et de crises vasomotrices devrait inciter à doser l'histaminémie à domicile lors des crises et à rechercher un infiltrat mastocytaire par une biopsie correctement réalisée. La gravité des crises d'histamino-libération que nous avons observées est confirmée par les données de la littérature.
Enfin nous insistons sur l'importance du fichier national des MS, constitué sous l'égide de la SNFMI pour en préciser la fréquence et la gravité.

Pour en savoir plus sfdermato.com
Voir également Traitements (Texte en anglais)

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