Les dissections aortiques
http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/TDMCorpus/Q24.html
D. Blin


Pré-requis


* Anatomie et histologie de l'aorte et de ses branches

* Diagnostic d'une douleur thoracique

Elles représentent 1 % des morts subites.

1 : Définition

Il s'agit d'une rupture de l'intima (porte d'entrée) permettant l'irruption de sang dans la média aortique (faux chenal).

Ce faux chenal peu entraîner une compression de la lumière vasculaire normale (vrai chenal) et provoquer un accident ischémique, ou distendre l'adventice jusqu'à la rupture.

2 : Démarche diagnostique et thérapeutique dans une dissection aortique aiguë

* 4 signes d'appel : douleur thoracique, accident ischémique, souffle diastolique, hypertension artérielle

* les examens à faire : échographie trans-oesophagienne, ou aortographie ou scanner.

* c'est une dissection aortique : il faut préciser le siège de la porte d'entrée, l'extension de la dissection et les complicaions éventuelles (hémopéricarde, dissection et / ou occlusion de branches collatérales).

* le traitement dépend du siège des lésions et des complications :



3 : Circonstances diagnostiques de la dissection aiguë :

* la douleur est le signe essentiel (90 % des cas) :

- très brutale et souvent en dehors d'un effort

- très violente et angoissante à type de déchirure

- thoracique antérieure avec irradiation dans le dos et les lombes

* les signes de compression vasculaire :

- assymétrie tensionnelle des 2 bras

- disparition d'un pouls

- accident ischémique : syncope, déficit neurologique, ischémie aiguë d'un membre inférieur simulant une embolie.

* le souffle diastolique (65 % des cas) traduit une insuffisance aortique crée par la dissection

du segment 0 ou déjà prééxistante.

* l'hyper tension artérielle est fréquente : une hypotension signe souvent la tamponnade

péricardique.

4 : Les examens complémentaires :

* la radiographie thoracique standard est anormale dans 80 % des cas : élargissement du médiastin supérieur par dilatation de l'aorte ascendante et/ou du bouton aortique.

* l'échographie trans-oesophagienne pour certains est l'examen de référence permettant :

- presque toujours de voir le drapeau intimal flottant entre le vrai et le faux chenal, signe pathognomonique de la dissection

- souvent de voir directement la porte d'entrée ou d'en déduire son siège

- d'évaluer l'insuffisance aortique

- de rechercher un épanchement péricardique, signe d'une rupture imminente

- elle ne peut pas visualiser une zone de l'aorte allant du haut du segment I jusqu'à la partie antérieure de la crosse (zone aveugle)

* l'aortographie par voie artérielle fémorale n'est plus l'examen indispensable : en effet elle

n'apporte pas plus d'informations, et elle est moins rapidement disponible et plus iatrogène. Elle permet souvent de visualiser les 2 chenaux mais très rarement la porte d'entrée.

* le scanner avec injection est moins iatrogène que l'aortographie et permet de mieux

visualiser les éventuelles complications à type de fissuration, mais il donne plus de faux négatifs.

* l'IRM serait un excellent examen permettant de visualiser toute l'aorte et dans plusieurs

plans, mais c'est un examen long et non disponible en urgence, qui est réservé à la surveillance au long cours

* l'ECG n'a aucun signe spécifique : des signes d'infarctus n'éliminent pas le diagnostic de

dissection.

5 : Physiopathologie

* la dissection de l'aorte nécessite l'association d'une altération de la média et d'un facteur déclenchant : la rupture intimale.

* l'altération de la média consiste essentiellement en une dégénérescence des fibres

élastiques responsable d'un aspect histologique caractéristique, la médianécrose kystique ; cette atteinte de la média peut rester latente notamment chez les sujets hypertendus ou présentant une maladie héréditaire du tissu élastique.

* la rupture intimale conditionne le type de dissection :

- elle siège à deux endroits privilégiés ; au niveau de l'origine de l'aorte ascendante (type I) ou après la naissance de la sous-clavière (type III).

- elle permet l'irruption de sang dans la média fragilisée qui se laisse cliver plus ou moins loin créant un second chenal ; le clivage se fait le plus souvent en antérograde sous la pression du flux systolique mais il peut aussi se faire de façon rétrograde.

* le faux chenal peut se propager jusqu'aux carotides, aux branches abdominales (rénales et mésentérique supérieure) et aux artères des membres : la compression du vrai chenal par ce faux chenal peut être responsable de la disparition d'un pouls ou d'un syndrome ischémique ; ce faux chenal soit se réouvre distalement et devient circulant, soit se remplit de caillots.

* évolution spontanée de la dissection aiguë

- 50 % de décès dans les 2 premiers jours et 80 % dans les 2 premières semaines, essentiellement par rupture intrapéricardique ; le siège de la porte d'entrée joue cependant un rôle dans l'évolution : 21 % de survie à 2 semaines si la porte d'entrée siège sur les segments I ou II, contre 45 % si la porte d'entrée est sur l'isthme ou au delà.

- au delà de 7 semaines après la douleur, le risque de rupture diminue en raison de l'épaississement du cylindre adventiciel et la dissection devient chronique.

6 : Le traitement

6.1 : La dissection touche le segment I (type I)


* intervention en urgence pour remplacer le segment I, ce qui permet d'enlever la zone de rupture potentielle et le plus souvent la porte d'entrée (mortalité opératoire 38 %).

* le geste chirurgical consiste, sous circulation extra-corporelle à réséquer l'aorte ascendante

et à la remplacer par un tube prothétique

* dans certains cas il sera nécessaire soit de remplacer la valve aortique et / ou le semgnet 0,

obligeant à une réimplantation des coronaires (intervention de Bentall), soit de remplacer la crosse aortique obligeant à réimplanter les troncs supra-aortiques ; la mortalité opératoire est alors encore plus lourde.

6.2 : La dissection ne touche pas le segment I (type III)

* en raison des difficultés techniques, notamment du risque de paraplégie en cas de remplacement du segment III, mais aussi en raison du moindre risque de rupture, le traitement sera le plus souvent médical, consistant en un traitement hypotenseur.

* une intervention ne sera indiquée qu'en cas de dilatation anévrysmale ou de fissuration.

6.3 : Dans les 2 cas

* recherche des 2 étiologies principales :

- l'hypertension artérielle qui doit être bilantée et traitée

- atteintes héréditaires du tissu élastique (maladie de Marfan, ...), imposant une enquête familiale pour dépister d'autres cas.

* une surveillance très étroite de l'évolution est indispensable : pour détecter une éventuelle

complication : faux anévrysme post-opératoire, dilatation ou fissuration en cas de traitement médical : cette surveillance se fera par échographie et IRM.



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