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La dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA)
Sources : Dr Guy Fontaine - Centre de Stimulation Cardiaque et de Rhythmologie
Hôpital Jean Rostand - 39-41 rue Jean le Galleu -94200 Ivry sur Seine
Dr Simon Abou Jaoudé http://www.cardiologie-francophone.com/articles/dysplasie.html
Sémiologie et Pathologie Cardiovasculaires - Troubles du Rythme et de la Conduction - Service de Cardiologie du CHRU de Grenoble http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/CardioCD/cardio/chapitre/406.htm


Définition
La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) est une cardiomyopathie (< 1/5000) associant un remplacement fibro-adipeux progressif et transmural plus ou moins diffus du myocarde droit réalisant ainsi des îlots qui dissocient les fibres myocardiques restantes. Cela facilite le phénomène de réentrée et donc des tachycardies ventriculaires, des arythmies ventriculaires parfois grave et même des morts subites.
Dans les formes sévères, la dilatation majeure du ventricule droit conduit à une insuffisance ventriculaire droite, souvent associée à des altérations de la contractilité du ventricule gauche
La cause exacte de ces changements histologiques n'est pas parfaitement élucidée. Trois mécanismes sont proposés: 1) une atteinte myocardique génétiquement déterminée, 2) des phénomènes inflammatoires et séquellaires de myocardite et 3) une apoptose.
Elle peut rester longtemps asymptomatique, ainsi la mort subite peut survenir avant que la maladie ne soit diagnostiquée. Sa découverte se fait toutefois généralement à l'adolescence. Une prédominance masculine avec un sex-ratio de 3 est constatée.


La DVDA est une maladie génétique à transmission dominante, à pénétrance partielle et expression variable, il existe des formes sporadiques. Elle est due à des phénomènes d'apoptose localisée évoluant à long terme, et probablement une transdifférenciation adipeuse des cardiomyocytes. La paroi du ventricule droit fortement adipeuse montre la présence de cordons fibromyocytaires démontrant sa nature dysembryogénétique.

Sémiologie

Le patient atteint de DAVD présente souvent un profil clinique particulier, pouvant aider au diagnostic. Il s'agit fréquemment d'un adulte jeune: les premiers signes cliniques de la maladie apparaissent avant 40 ans dans plus de 80% des cas. Une prédominance masculine est retrouvée dans toutes les séries (sexe ratio: 2 à 3 pour 1). Des antécédents familiaux de mort subite ou de DAVD avérée sont retrouvés dans près du tiers des cas.

Le plus souvent, c'est devant une arythmie ventriculaire que la DAVD sera évoquée (des ESV isolées et en salves, ou surtout une tachycardie ventriculaire soutenue). La tachycardie ventriculaire (TV) pouvant être spontanément déclenchée, ou induite lors d'une stimulation ventriculaire programmée.
Cliniquement, il peut s'agir de palpitations, lipothymies, syncopes ou même d'une mort subite récupérée.
La morphologie de l'arythmie est assez particulière: dans la majorité des cas, la TV est à type de retard gauche, l'aspect est celui d'un bloc de branche gauche dans les dérivations précordiales (>95% des cas). Cependant, cet aspect n'est pas spécifique de la DAVD, une TV à retard gauche a été également notée dans les cardiopathies ischémiques, les cardiomyopathies, TV sur cœur sain....
Sur l'électrocardiogramme, on peut distinguer parfois à la fin de QRS, un accident de faible voltage, visible en V 1, appelé onde epsilon. Lorsque cette onde n'est pas visible elle peut apparaître avec un électrocardiogramme de grande amplification, sous forme de potentiels tardifs. En pratique, deux éléments doivent pousser à rechercher une DAVD devant cette arythmie: sa morphologie particulière et l'absence d'aucune autre cardiopathie arythmogène (essentiellement cardiopathie ischémique, cardiomyopathie dilatée ou hypertrophique).

Critères diagnostiques
Il existe des critères majeurs et d¹autres mineurs dont l'association identifie des anomalies structurelles et fonctionnelles affectant principalement le ventricule droit [Lire].

Les examens à effectuer peuvent être selon le cas :
    Non invasifs :
  • L'ECG en rythme sinusal peut orienter le diagnostic en montrant des signes évocateurs de la maladie; cependant un tracé normal ne permet pas d'éliminer le diagnostic, surtout au début de la maladie.
    Les modifications électrocardiographiques intéressent le QRS et l'onde T: il peut s'agir d'une déviation axiale, de la présence d'un bloc de branche droit complet ou incomplet, d'un élargissement localisé du QRS, d'une onde epsilon, ou d'une inversion de l'onde T. Ce dernier signe est le plus classique et le plus fréquemment retrouvé dans la DAVD (66 à 100% des cas). Cette inversion des ondes T est le plus souvent notée dans les dérivations précordiales droites, parfois jusqu'en V5V6, et plus rarement en D2D3VF. L'élargissement localisé de QRS dans les dérivations précordiales droites semble être un signe aussi intéressant: une durée de QRS > 110 msec en V1V2, ou un rapport de durée de QRS V2/V4 > 1,1 ont une bonne sensibilité et spécificité. Onde epsilon ou élargissement localisé de QRS > 110 msec en V1-V3.)
  • Holter étudie les extrasystoles ventriculaires: le caractère polymorphe des ESV est fréquent témoignant de la présence de plusieurs foyers arythmogènes au sein du myocarde du VD. :
  • Test d¹effort permet parfois de reproduire la TV, et éventuellement, de contrôler l'efficacité du traitement antiarythmique.
  • L'échocardiographie permet de rechercher les anomalies morphologiques ventriculaires droites ainsi que les troubles de la cinétique segmentaire du VD. Une éventuelle atteinte associée du ventricule gauche doit être également recherchée. Cependant, les cas de faux positifs et faux négatifs ne sont pas rares, et la fiabilité de la méthode parait douteuse pour certains. L'échographie transoesophagienne parait avoir une meilleure valeur diagnostique, mais sa place dans la DVDA reste à définir
  • - Résonnance magnétique nucléaire : L'IRM est la méthode la plus prometteuse pour le diagnostic. Elle peut apporter des renseignements sur la structure, l'épaisseur, et la taille du VD ainsi que sa cinétique segmentaire et globale. Un hypersignal détecté dans la paroi myocardique est très spécifique de l'infiltrat adipeux. Une atteinte associée du VG peut être également recherchée. Cette technique récente nécessite des études supplémentaires afin d'évaluer sa sensibilité et sa spécificité dans cette maladie. Le scanner rapide (IMATRON) apporte également des renseignements morphologiques et fonctionnels importants..
  • - Angioscintigraphie nucléaire ;

    Ou invasifs :
  • - Exploration électrophysiologique
  • - Angiographie de contraste
La DVDA est souvent associée à des signes inflammatoires histologiques, qui suggère des phénomènes myocarditiques surajoutés, ceux-ci pouvant revêtir des aspects cliniques variés allant de la myocardite suraiguë à la myocardite chronique active, voire à une myocardite complètement cicatrisée, avec dans ces cas une fibrose de remplacement.

Diagnostic différentiel

Myocardite pure, Cardiomyopathie Idiopathique Dilatée.

Prise en charge

Le traitement peut être de différents types : pharmacodynamique des troubles du rythme, utilisant des méthodes ablatives, des pacemakers ou la chirurgieIl fait appel aux médicaments (bêta bloquants) et dans quelques formes sévères au défibrillateur implantable. Ce dernier a pour objet de prévenir ou de traiter les aryrhmies qui favorisent la gravité de la maladie.

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