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SYNDROME DE BRUGADA

Un adulte sain sur mille est atteint du $ de Brugada mais il est impliqué dans 4 à 12 % des morts subites inexpliquées et de plus de 50 % des morts subites sur coeur sain. Ils sont dues à des troubles graves du rythme ventriculaire.
La transmission autosomique dominante est essentiellement masculine (9 hommes pour 1 femme)et des cas familiaux existent.

SEMIOLOGIE
---- Essentiellement Pdc/syncopes inexpliquées. voire des arrêts cardiaques
---- Absence de cardiopathie

ECG
---- ECG de crise : Troubles ventriculaires à type de FV ou TV polymorphes qui expliquent la gravité potentielle
---- ECG hors crise qui associe :
  1. Bloc de branche droit avec élévation du point J
  2. Sus-décalage du segment ST supérieur à 0.1mV en V1-V2-V3. Cet aspect est variable dans le temps et peut même être transitoire
  3. NB : Depuis la description initiale, un deuxième aspect ECG, différent de l'aspect typique a été décrit. Il s'agit d'un sus-décalage concave du segment ST en dérivations antérieures, dit " aspect en selle " ou aspect " atypique ".
  4. Des ESV ? [Lire]
TRAITEMENT
Le seul traitement est l'implantation d'un défibrillateur. Il est toutefois réservé aux patients symptomatiques. Il n'existe pas de traitement médicamenteux. L'isoptine ?? [Lire]

Pour en savoir plus : http://www.cardiologie-francophone.com/articles/brougada..html

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