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Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
Un Centre de référence à l’hôpital Béclère

Mars 2011

L’HTAP qui est une maladie rare, a bénéficié de nombre d’avancées, grâce notamment au travail collaboratif mené dans le Centre National de Référence de l’HTAP (hôpital Antoine Béclère, Clamart), où les compétences sont réunies pour la meilleure prise en charge des patients.

L'HTAP peut être due à des anomalies génétiques, à la prise de médicaments comme les anorexigènes ou associée à certaines pathologies (sclérodermie, VIH, hypertension portale, cardiopathies congénitales, bilharzoise ou drépanocytose).

Des médicaments ont permis d'améliorer les symptômes, la tolérance à l'effort, ainsi que la survie. Il reste toutefois du travail à faire à cet égard, puisque les dernières études épidémiologiques rapportent une survie de l'ordre de 70 %, 3 ans après le diagnostic. Il existe une forme d'HTAP, accessible à un traitement chirurgical.

Symptomatologie pas spécifique
Un essoufflement, une insuffisance cardiaque droite, des syncopes d’efforts, des douleurs thoraciques, des œdèmes : les symptômes d’appel de l’HTAP ne sont pas spécifiques et plutôt banals.

Sept médicaments visant à corriger ces dysfonctionnements sont disponibles : deux inhibiteurs des récepteurs de l’endothéline (bosentan et ambrisentan), deux inhibiteurs de la phosphodiestérase V (sildénafil et tadalafil), plusieurs dérivés de la prostacycline (epoprostenol, iloprost, trepostinil).

Voir également : Hypertension artérielle pulmonaire : Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare [Lire] (HAS 2007)

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