Diagnostic d'une hyperplaquettose

(synonyme : thrombocytose)

Pr. Le Prisé

CHU de Rennes, Service d'hématologie clinique, 2 rue Henri Le Guilloux, 35033 Rennes Cedex
 

mis à jour le 19 octobre 1998

1 Définition
2 Circonstances de découverte
3 Diagnostic étiologique
3.1 Les thrombocytoses secondaires
3.2 La thrombocytémie essentielle

1 Définition

Elle est d'ordre biologique. Normalement les plaquettes se chiffrent entre 150 et 400.109/1 (150-400 000 par mm3).
L'hyperplaquettose se traduit par un chiffre de plaquettes supérieur ou égal à 500.109/l ou 500 000 éléments par mm3 à deux examens successifs à quelques semaines d'intervalle.

2 Circonstances de découverte

Hémogramme systématique sans point d'appel clinique (découverte fortuite).
Dans des contextes pathologiques ou prédominent en fréquence les carences en fer, les syndromes inflammatoires chroniques. Dans ces deux cas, une hyperplaquettose est fréquemment observée associée à une anémie de type carentielle ou inflammatoire.
Devant des complications révélatrices qui peuvent être soit de type hémorragique (hémorragie muqueuse), soit de type thrombotique (capillaire, veineuse ou artériolaire).

3 Diagnostic étiologique

Les thrombocytoses secondaires liées à une pathologie sous-jacente.
Les thrombocytoses essentielles correspondant à un syndrome myéloprolifératif : leucémie myéloïde chronique, polyglobulie primitive, plus exceptionnellement splénomégalie myéloïde. Thrombocytémie essentielle enfin.

3.1 Les thrombocytoses secondaires

Outre leur caractère satellite d'autres manifestations pathologiques, elles ont en commun :
- leur amplitude en règle modérée (comprise entre 500 et 800.109/1).
- l'absence d'anomalie plaquettaire in vitro (il s'agit de plaquettes normales)
- l'absence de splénomégalie.
Tous ces éléments sont importants pour le diagnostic différentiel d'avec les thrombocytoses des syndromes myéloprolifératifs.
Les étiologies sont :

3.1.1 Les asplénies

Se souvenir qu'à l'état normal, 1/3 de la population plaquettaire de l'organisme se situe à l'intérieur de la rate.
 
3.1.1.1 Splénectomie chirurgicale
 
Apparition rapide dans les jours qui suivent l'intervention.
Apogée vers le 14ème jour (en règle inférieures à 1 000 x 109/l)
Régression progressive totale ou partielle en 6 à 8 semaines. Un chiffre entre 400 et 500 000 plaquettes est fréquemment observé de façon résiduelle et définitive.
 
3.1.1.2 Asplénie congénitale (rare, démontrée par échographie voire scintigraphie splénique) ou acquise (secondaire à des infarctus répétés de la rate).
 
C'est le cas observé en particulier dans les drépanocytoses, homozygotes. Les phénomènes thrombotiques répétés sont responsables de la disparition de la rate et constituent un facteur supplémentaire des infections notamment à germes encapsulés.

3.1.2 Thrombocytoses "d'entraînement"

Observées dans le contexte d'une hyperproduction médullaire réactionnelle consécutive à :
- une hémorragie aiguë et donc en règle transitoire.
- une hémolyse aiguë ou chronique importante.

3.1.3 Les hyposidérémies chroniques

3.1.3.1 Carences martiales vraies
 
Un saignement chronique d'origine gynécologique ou digestif, plus qu'une carence d'apport peu fréquente sous nos climats entraîne un effondrement des réserves du fer et la constitution secondaire d'une anémie microcytaire et hypochrome, souvent associée à une thrombocytose entre 500 et 800 x 109/1.
L'hyperplaquettose disparaît avec la restauration des stocks de fer par le traitement substitutif.
 
3.1.3.2 Syndrome inflammatoire chronique
 
L'hyposidérémie n'est pas liée à une carence (les réserves sont normales ou augmentées) mais à la non disponibilité de ces réserves, bloquées dans le système des monocytes macrophages).
Ceci s'observe par exemple dans les polyarthrites chroniques, les connectivites, la rectocolite hémorragique, la colite ulcéreuse ou les suppurations prolongées.
L'anémie peu marquée, plus ou moins hypochrome s'accompagne d'une hyperplaquettose qui dans certains cas peut être majeure et dépasser 1 000 x 109/1.
Le traitement est celui de la cause de l'inflammation : il ne faut en aucun cas apporter du fer.

3.2 La thrombocytémie essentielle

3.2.1 Définition

Syndrome myéloprolifératif avec anomalie acquise d'une cellule souche myéloïde pluripotente. L'étiologie en est inconnue.

3.2.2 Signes cliniques :

- âge moyen autour de 50 ans mais des thrombocytémies peuvent être observées notamment dans le sexe féminin chez les sujets jeunes.
- le mode de révélation : asymptomatique, ou au contraire révélé par des hémorragies témoin d'anomalie fonctionnelle des plaquettes (hémorragie muqueuse ou provoquée par un geste chirurgical, une avulsion dentaire)...
A l'inverse, une maladie thrombotique peut être révélatrice : thrombose veineuse, phlébite superficielle ou profonde (veine mésentérique, veine porte). Thrombose de la microcirculation capillaire avec des dysesthésies des extrémités des membres, soulagées par un traitement anti-agrégant type Aspirine ce que découvre le patient parfois de lui même ; acrosyndrome ou syndrome de Raynaud, marbrure des segments jambiers des membres inférieurs ou du pied ; ischémie des doigts voir nécrose ; troubles visuels (amblyopie, scotome ... ).
L'examen clinique retrouve une splénomégalie en règle modérée dans un cas sur deux. Il n'y a pas d'autre signe clinique.

3.2.3 Signes biologiques : Hémogramme

- hyperplaquettose supérieure à 500 x 109/1 par définition, pouvant atteindre 800, 1000 voir 2000 x 109/1.
- anisocytose plaquettaire avec plaquettes géantes.
- par ailleurs, possibilité d'une hyperleucocytose modérée entre 10 et 15 x 109/1, essentiellement granuleuse ; possibilité d'une hyperbasophilie.
- absence d'anomalie de la lignée rouge en tous cas jamais de polyglobulie. Possibilité d'une anémie associée par saignement.
 
Tests fonctionnels plaquettaires : anomalie fonctionnelle des plaquettes le plus souvent de type déficitaire avec troubles de l'hémostase primaire : allongement du temps de saignement, anomalie de l'agrégabilité des plaquettes fréquente (adrénaline, ADP).

Myélogramme :

Le myélogramme est sans intérêt montrant de nombreux mégacaryocytes et des amas plaquettaires associés.

BOM ++ :

Moelle riche, plus ou moins hyperplasique avec diminution des cellules adipeuses.
Mégacaryocytes nombreux, en amas, de grande taille à cytoplasme anormalement étendu.
Myélofibrose inexistante ou modérée.

Cytogénétique :

Absence de chromosome de Philadelphie ++
 
Au total : diagnostic positif il s'agit d'une hyperplaquettose importante et chronique dont le diagnostic est un diagnostic d'élimination :
- absence de syndrome inflammatoire (VS, CRP), fer sérique normal, ferritine normale.
- élimination des autres syndromes myéloprolifératifs : volume globulaire isotopique qu'il faut systématiquement contrôler sans anomalie, absence de myélofibrose ; absence de chromosome de Philadelphie.

3.2.4 Evolution

Sous traitement bien conduit, sont levés les risques de thrombose et d'hémorragie.
La chronicité de l'affection est remarquable avec des survies supérieures à 10 ans. A noter l'exceptionnelle transformation en une leucémie aiguë (inférieur à 5 %) ou l'évolution vers d'autres syndromes myéloprolifératifs avec développement d'une myélofibrose.

3.2.5 Traitement

Il doit tenir compte des risques de complication liés à la maladie ou au terrain sur lequel elle survient, également des risques de complication liés au traitement, du bon pronostic d'ensemble.
 
L'attitude préconisée peut être la suivante :
- maladie asymptomatique, sans facteur de risque (terrain vasculaire, absence d'antécédents de thrombose ou d'accidents vasculaires cérébraux ou cardiaque), plaquettes inférieures à 800 x 109/1 : abstention possible sous couvert d'une surveillance.
- maladie symptomatique (signes fonctionnels ou accidents thrombotiques) ou à risque en raison des antécédents du patient, d'un état artériel ou veineux à risque de thrombose, chiffre élevé des plaquettes (encore qu'il n'y ait pas de parallélisme entre le nombre des plaquettes et le risque de survenue d'un accident évolutif) : un traitement est à entreprendre.