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L’hémoglobine E

Globalement, l'Hb E [ 26 (B8) Glu -> Lys] est peut être la plus fréquente des hémoglobines anormales.

Elle concerne essentiellement les populations du Sud-Est Asiatique où sa prévalence peut s'élever jusqu'à 60% dans certaines régions (Nord de la Thailande). En raison d'une forte immigration des populations du SE-Asiatique vers les pays occidentaux, on l'observe aujourd'hui partout dans le monde .

Comme le Sud-Est Asiatique était une région fortement impaludée d'autres anomalies de l'hémoglobine y sont fréquentes. C'est en particulier le cas de multiples formes d'alpha et de béta -thalassémies. Il n'est donc pas surprenant de retrouver dans ces populations asiatiques un très large spectre d'associations d'hémoglobinopathies couvrant des formes de sévérité variable et impliquant très souvent l'Hb E.





Les hétérozygotes (AE) sont asymptomatiques et chez les homozygotes (EE) le tableau est celui d’une anémie hémolytique modérée et d’une splénomégalie.

Les hétérozygotes composites (SE) sont atteints d’un syndrome thalassémique proche de la ?-thalassemie

Plus d'information : http://rbc.gs-im3.fr/DATA/VFHW_CD/VFHbE.html [Lien]





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