Diagnostic des maladies auto-immunes
Sources
Document biomedical diagnostics G. Chyderiotis - A. Ebel - L. Oger
Sanofi-Pasteur et Association française du lupus
Dr J. Sibilia -Serviced de Rhumatologie et Institut d'immunologie de Strasbourg
MAJ 05/2009
Les maladies auto-immunes représentent la 3ème cause de morbidité aprés les affections cardio-vasculaires et les cancers. Elles surviennent souvent chez des sujets jeunes mais la fréquence des auto-anticorps augmente avec l'âge et leur présence n'est pas synonyme de maladie et doit - pour être significative - être associée à des signes cliniques. Toutefois, leur découverte peut nécessiter un complément de bilan et - pour le moins - une surveillance car certains auto-anticorps sont prédictfs de pathologies.

L'élévation des protéines de l'inflammation (VS, RP et fibrinogène) est inconstant dans les maladies auto-immunes sauf dans 3 situations

• Les vascularites systémiques
• Les localisations viscérales inflammatoires (pleurésie, cardite)
• Les manifestations articulaires (polyarthrite rhumatoïde, rhumatisme lupique)

Les cytopénies (anémie, leucopénie, thrombopénie) et l'hypergammaglobulinémie polyclonale doivent faire évoquer une maladi auto-immune, en particulier un lupus systémique ou un syndrome de Goujerot-Sjögren.

La découverte d'une cryogobulinémie - généralement polyclonale - est possible lors d'une maladie auto-immune. Sa présence peut fausser les dosages biologiques et les tests immunologiques.

Les marqueurs

NB NB NB Il existe une ambiguité d'acronyme entre les anticorps anti-nucléaires (ACAN) et les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires (ANCA - anti neutrophyl cytoplasm antibodies) qu'il serait préférable de nommer ACPN en français

• Les anticorps non spécifiques d'organes (AC-NSO)
  ---- Les anticorps antinucléaIres (AAN, ANA ou ACAN ou AC-AN
  ---- Les anticorps anti-organites cytoplasmiques (anti-mitochondries (AMA), anti-réticulum (LKM), anti-actinine (Anti-muscle lisse)
  
  
• Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires (ACPN ou ANCA)
  
  
• Les anticorps spécifiques d'organes (SO ou AC-SO)
  
  
• Les anti-corps anti-phopholipides (APL)
  
  
• Les facteurs rhumatoïdes (FR)

NB : FR et APL ont moins d'intérêt diagnostiques car peu spécifiques

En pratique

Chaque fois que l'interrogatoire et l'examen clinique d'un patient évoquent une maladie auto-immune

• Pour les maladies non spécifiques d'organe (NSO)
  Demander la recherche des anticorps antinucléaires puis l'identification de leur spécificité
  
  
• Pour les maladies spécifiques d'organe (SO)
  Demander la recherche d'anticorps dirigés vers l'organe atteint
  
  
• En cas de symptômes particuliers
  Demander les tests orientés vers la pathologie suspectée
  Exemple : Vascularite ANCA -ACPN, thrombose APL

Anticorps antinucléaires (AAN ou ACAN)
Dirigés contre un antigène nucléaire ou nucléoplasmique non spécifique d'organe
L'aspect fournit un résultat qualitatif et oriente vers l'auto-anticorps en cause.

Aspect homogène : Evocateur d'anticorps anti-ADN natif

Aspect mouchété : Evocateur d'anticorps anti-RNP

Anticorps anti-ADN natif double brin

LED dans 50 à 80 % des cas

Anticorps anti-SM

Uniquement dans LED mais seulement dans 20% des cas

Anticorps anti-RNP

Dans syndrome de Sharp (connextivite mixte) dans 95 à 100% des cas

Dans LED dans 30% des cas

Dans syndrome de Gougerot-Sjögren 15% des cas

Anticorps anti-Ro/SSA

Dans Syndrome de Gougerot-Sjögren 50 à 70% des cas

Dans 30 à 70% des LED

Dans le lupus cutané aigu et certains ces de lupus néonatal

Anticorps anti-La-SSB

Dans 20 à 50% des syndromes de Gougerot-Sjögren primaires

Classement par pathologie

NB : Les AC ayant une grande valeur diagnostique sont soulignés Les AC ayant peu d'intérêt diagnostique sont en italique ACAN ou AAN = Anticorps Antinucléaires Maladies systémiques LUPUS ERYHTEMATEUX DISSEMINE Ac anti-nucléaires (ACAN) Ac anti-ADN natif Ac anti-nucléosome Ac anti-ENA (Sm, RNP, SSA) Ac anti-ribosomes Complexes immuns circulants LUPUS MEDICAMENTEUX Ac anti-nucléaires (ACAN) Ac anti-histones Ac anti-ADN dénaturés SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN Ac anti-nucléaires (ACAN) Ac anti-SSA - SSB Facteurs rumatoïdes Ac anti-glandes salivaires SYNDROME DE SHARP Ac antinucléaires (ACAN) Ac anti-RNP POLYMYOSITE Ac antinucléaires (ACAN) Ac anti-Jo1 Ac anti-Pm-Scl SCLERODERMIE SYSTEMIQUE Ac antinucléolaires (ACAN) Ac anti-Scl70 SYNDROME DE CREST Ac anti-centromères SYNDROME DES ANTIPHOSPHOLIPIDES Ac anti-cardiolipine IgG Anticoagulants lupiques Ac anti-ß2-glycoprotéine 1 Ac anti-cardiolipine IgM Faux positif : Syphilis POLYARTHRITE RHUMATOÏDE Facteurs rhumatoïdes IgM Ac anti-kératine Ac anti-peptides citrulinés Facteurs rhumatoïdes IgA Maladies hépatiques - pancréas - coliques CIRRHOSE BILIAIRE PRIMITIVE Ac anti-mitochondries de type 2 anti-pyruvate déshydrogénase = PDH HEPATITE AUTO-IMMUNE DE TYPE 1 Ac anti-muscle lisse Ac anti-actine Ac anti-soluble liver antigen = SLA/LP HEPATITE AUTO-IMMUNE DE TYPE II Ac anti-réticulum endoplasmique (ou anti-microsome du foie et du rein ou anti-LKM 1) Ac anti-cytosol = anti-LC1 CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Ac anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles de type x ou p-ANCA GASTRITE DE TYPE A, ANEMIE DE BIERMER Ac anti-facteur intrinsèque Ac anti-cellules pariétales DIABETE INSULINO-DEPENDANT Ac anti-ilôts de Langerhans Ac anti-glutamate décarboxylase 65 = GAD II Ac anti-tyrosine-phosphatase = IA2 Ac anti-insuline MALADIE COELIAQUE Ac anti-gliadine Ac anti-endomysium Ac anti-transglutaminase Ac anti-réticuline MALADIE DE CROHN Ac anti-saccharomyces cerevisiae = ASCA RECTOCOLITE HEMORRAGIQUE Ac anti-cytoplasmes des polynucléaires neutrophiles de type x ou p-ANCA Maladies de la Thyroïde MALADIE DE BASEDOW Ac anti-récepteurs de la THS = TSI = LATS = TRAK THYROÏDE D'HASHIMOTO Ac anti-thyroperoxydase = TPO Ac anti-thyroglobuline = Tg Maladies de la peau DERMATOPOLYMYOSITE Ac anti-nucléaires (ACAN) Ac anti-Jo1 Ac anti-Pm-Scl PEMPHIGUS Ac anti-substance inter-cellulaire PEMPHIGOÏDE BULLEUSE Ac anti-membrane basale épidermique DERMITE HERPETIFORME Ac anti-gliadine Ac anti-endomysium ou transglutaminase HERPES GESTATIONIS Herpès gestationis factor LUPUS CUTANE AIGU Ac anti-SSA Maladies des reins - poumons SYNDROME DE GOODPASTURE Ac anti-membrane basale glomérulaire MALADIE DE WEGENER Ac anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) de type PR3 (anti-protéinase 3) GLOMERULONEPHRITE EXTRA CAPILLAIRE Ac anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) de type MPO (anti(myélopéroxydose) Maladies des surrénales et des ovaires MALADIE D'ADDISON Ac anti-corticosurrenales Ac anti-21 hydroxylase MENOPAUSE PRECOCE Ac anti-ovaires Maladies du système nerveux MYASTHENIE Ac anti-récepteurs de l'acétylcholine Ac anti-muscle strié SYNDROME DE LAMBERT-EATON Ac anti-canaux calciques SYNDROME DU STIFF MAN Ac anti-glutamate-décarboxylase 67 = GAD I NEUROPATHIES PERIPHERIQUES Ac anti-myéline, MAG, gangliosides SYNDROMES PARANEOPLASIQUES Ac anti-neurones (Hu, Ri, Yo, etc..)

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