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Diagnostic des maladies auto-immunes
Sources
Document biomedical diagnostics G. Chyderiotis - A. Ebel - L. Oger
Sanofi-Pasteur et Association française du lupus
Dr J. Sibilia -Serviced de Rhumatologie et Institut d'immunologie de Strasbourg
MAJ 05/2009

Les maladies auto-immunes représentent la 3ème cause de morbidité aprés les affections cardio-vasculaires et les cancers. Elles surviennent souvent chez des sujets jeunes mais la fréquence des auto-anticorps augmente avec l'âge et leur présence n'est pas synonyme de maladie et doit - pour être significative - être associée à des signes cliniques. Toutefois, leur découverte peut nécessiter un complément de bilan et - pour le moins - une surveillance car certains auto-anticorps sont prédictfs de pathologies.

L'élévation des protéines de l'inflammation (VS, RP et fibrinogène) est inconstant dans les maladies auto-immunes sauf dans 3 situations
  • Les vascularites systémiques
  • Les localisations viscérales inflammatoires (pleurésie, cardite)
  • Les manifestations articulaires (polyarthrite rhumatoïde, rhumatisme lupique)
Les cytopénies (anémie, leucopénie, thrombopénie) et l'hypergammaglobulinémie polyclonale doivent faire évoquer une maladi auto-immune, en particulier un lupus systémique ou un syndrome de Goujerot-Sjögren.

La découverte d'une cryogobulinémie - généralement polyclonale - est possible lors d'une maladie auto-immune. Sa présence peut fausser les dosages biologiques et les tests immunologiques.

Les marqueurs

NB NB NB
Il existe une ambiguité d'acronyme entre les anticorps anti-nucléaires (ACAN) et les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires (ANCA - anti neutrophyl cytoplasm antibodies) qu'il serait préférable de nommer ACPN en français
  • Les anticorps non spécifiques d'organes (AC-NSO)
    ---- Les anticorps antinucléaIres (AAN, ANA ou ACAN ou AC-AN
    ---- Les anticorps anti-organites cytoplasmiques (anti-mitochondries (AMA), anti-réticulum (LKM), anti-actinine (Anti-muscle lisse)

  • Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires (ACPN ou ANCA)

  • Les anticorps spécifiques d'organes (SO ou AC-SO)

  • Les anti-corps anti-phopholipides (APL)

  • Les facteurs rhumatoïdes (FR)
NB : FR et APL ont moins d'intérêt diagnostiques car peu spécifiques

En pratique

Chaque fois que l'interrogatoire et l'examen clinique d'un patient évoquent une maladie auto-immune
  • Pour les maladies non spécifiques d'organe (NSO)
    Demander la recherche des anticorps antinucléaires puis l'identification de leur spécificité

  • Pour les maladies spécifiques d'organe (SO)
    Demander la recherche d'anticorps dirigés vers l'organe atteint

  • En cas de symptômes particuliers
    Demander les tests orientés vers la pathologie suspectée
    Exemple : Vascularite ANCA -ACPN, thrombose APL

Anticorps antinucléaires (AAN ou ACAN)
Dirigés contre un antigène nucléaire ou nucléoplasmique non spécifique d'organe
L'aspect fournit un résultat qualitatif et oriente vers l'auto-anticorps en cause.
  • Aspect homogène : Evocateur d'anticorps anti-ADN natif
  • Aspect mouchété : Evocateur d'anticorps anti-RNP

    Anticorps anti-ADN natif double brin
  • LED dans 50 à 80 % des cas

    Anticorps anti-SM
  • Uniquement dans LED mais seulement dans 20% des cas

    Anticorps anti-RNP
  • Dans syndrome de Sharp (connextivite mixte) dans 95 à 100% des cas
  • Dans LED dans 30% des cas
  • Dans syndrome de Gougerot-Sjögren 15% des cas

    Anticorps anti-Ro/SSA
  • Dans Syndrome de Gougerot-Sjögren 50 à 70% des cas
  • Dans 30 à 70% des LED
  • Dans le lupus cutané aigu et certains ces de lupus néonatal

    Anticorps anti-La-SSB
  • Dans 20 à 50% des syndromes de Gougerot-Sjögren primaires



  • Classement par pathologie
    NB :
  • Les AC ayant une grande valeur diagnostique sont soulignés
  • Les AC ayant peu d'intérêt diagnostique sont en italique
  • ACAN ou AAN = Anticorps Antinucléaires

    Maladies systémiques
      LUPUS ERYHTEMATEUX DISSEMINE
    • Ac anti-nucléaires (ACAN)
    • Ac anti-ADN natif
    • Ac anti-nucléosome
    • Ac anti-ENA (Sm, RNP, SSA)
    • Ac anti-ribosomes
    • Complexes immuns circulants

      LUPUS MEDICAMENTEUX
    • Ac anti-nucléaires (ACAN)
    • Ac anti-histones
    • Ac anti-ADN dénaturés

      SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN
    • Ac anti-nucléaires (ACAN)
    • Ac anti-SSA - SSB
    • Facteurs rumatoïdes
    • Ac anti-glandes salivaires

      SYNDROME DE SHARP
    • Ac antinucléaires (ACAN)
    • Ac anti-RNP

      POLYMYOSITE
    • Ac antinucléaires (ACAN)
    • Ac anti-Jo1
    • Ac anti-Pm-Scl

      SCLERODERMIE SYSTEMIQUE
    • Ac antinucléolaires (ACAN)
    • Ac anti-Scl70

      SYNDROME DE CREST
    • Ac anti-centromères

      SYNDROME DES ANTIPHOSPHOLIPIDES
    • Ac anti-cardiolipine IgG
    • Anticoagulants lupiques
    • Ac anti-ß2-glycoprotéine 1
    • Ac anti-cardiolipine IgM
    • Faux positif : Syphilis

      POLYARTHRITE RHUMATOÏDE
    • Facteurs rhumatoïdes IgM
    • Ac anti-kératine
    • Ac anti-peptides citrulinés
    • Facteurs rhumatoïdes IgA
    Maladies hépatiques - pancréas - coliques
      CIRRHOSE BILIAIRE PRIMITIVE
    • Ac anti-mitochondries de type 2
    • anti-pyruvate déshydrogénase = PDH

      HEPATITE AUTO-IMMUNE DE TYPE 1
    • Ac anti-muscle lisse
    • Ac anti-actine
    • Ac anti-soluble liver antigen = SLA/LP

      HEPATITE AUTO-IMMUNE DE TYPE II
    • Ac anti-réticulum endoplasmique (ou anti-microsome du foie et du rein ou anti-LKM 1)
    • Ac anti-cytosol = anti-LC1

      CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE
    • Ac anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles de type x ou p-ANCA

      GASTRITE DE TYPE A, ANEMIE DE BIERMER
    • Ac anti-facteur intrinsèque
    • Ac anti-cellules pariétales

      DIABETE INSULINO-DEPENDANT
    • Ac anti-ilôts de Langerhans
    • Ac anti-glutamate décarboxylase 65 = GAD II
    • Ac anti-tyrosine-phosphatase = IA2
    • Ac anti-insuline

      MALADIE COELIAQUE
    • Ac anti-gliadine
    • Ac anti-endomysium
    • Ac anti-transglutaminase
    • Ac anti-réticuline

      MALADIE DE CROHN
    • Ac anti-saccharomyces cerevisiae = ASCA (cf NB 01 infra)

      RECTOCOLITE HEMORRAGIQUE
    • Ac anti-cytoplasmes des polynucléaires neutrophiles de type x ou p-ANCA
    Maladies de la Thyroïde
      MALADIE DE BASEDOW
    • Ac anti-récepteurs de la THS = TSI = LATS = TRAK

      THYROÏDE D'HASHIMOTO
    • Ac anti-thyroperoxydase = TPO
    • Ac anti-thyroglobuline = Tg
    Maladies de la peau
      DERMATOPOLYMYOSITE
    • Ac anti-nucléaires (ACAN)
    • Ac anti-Jo1
    • Ac anti-Pm-Scl

      PEMPHIGUS
    • Ac anti-substance inter-cellulaire

      PEMPHIGOÏDE BULLEUSE
    • Ac anti-membrane basale épidermique

      DERMITE HERPETIFORME
    • Ac anti-gliadine
    • Ac anti-endomysium ou transglutaminase

      HERPES GESTATIONIS
    • Herpès gestationis factor

      LUPUS CUTANE AIGU
    • Ac anti-SSA
    Maladies des reins - poumons
      SYNDROME DE GOODPASTURE
    • Ac anti-membrane basale glomérulaire

      MALADIE DE WEGENER
    • Ac anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) de type PR3 (anti-protéinase 3)

      GLOMERULONEPHRITE EXTRA CAPILLAIRE
    • Ac anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) de type MPO (anti(myélopéroxydose)
    Maladies des surrénales et des ovaires
      MALADIE D'ADDISON
    • Ac anti-corticosurrenales
    • Ac anti-21 hydroxylase

      MENOPAUSE PRECOCE
    • Ac anti-ovaires
    Maladies du système nerveux
      MYASTHENIE
    • Ac anti-récepteurs de l'acétylcholine
    • Ac anti-muscle strié

      SYNDROME DE LAMBERT-EATON
    • Ac anti-canaux calciques

      SYNDROME DU STIFF MAN
    • Ac anti-glutamate-décarboxylase 67 = GAD I

      NEUROPATHIES PERIPHERIQUES
    • Ac anti-myéline, MAG, gangliosides

      SYNDROMES PARANEOPLASIQUES
    • Ac anti-neurones (Hu, Ri, Yo, etc..)
  • NB NB 01
    ASCA ou détection des anticorps anti-Saccharomyces cerevisiae dans le sérum pour le diagnostic de la maladie de Crohn (MC)

    La recherche des ASCA et des anticorps anti-neutrophiles de type périnucléaire (ACNP ou pANCA ou ANCA) permet de faire la discrimination entre deux pathologies intestinales la MC et la Rectocolique hémorragique (RCH).

    Je cite : "Des ASCA positifs combinés à des pANCA négatifs ont une haute spécificité pour la MC alors que des ASCA négatifs avec des pANCA positifs ont une haute spécificité pour la RCUH. En termes de spécificité, il n'y a pas de différence statistiquement significative entre les IgA ou les IgG. Par contre, en terme de sensibilité, pour les Elisa, la sensibilité pour les IgA est nettement inférieure à celle des IgG. En IFI, la sensibilité est supérieure pour les IgA et la différence avec les IgG est statistiquement significative
    Mais les ASCA peuvent être positifs dans un behcet....

    .
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