Diagnostic des maladies auto-immunes
Sources
Document biomedical diagnostics G. Chyderiotis - A. Ebel - L. Oger
Sanofi-Pasteur et Association française du lupus
Dr J. Sibilia -Serviced de Rhumatologie et Institut d'immunologie de Strasbourg
MAJ 05/2009
Les maladies auto-immunes représentent la 3ème cause de morbidité aprés les affections cardio-vasculaires et les cancers. Elles surviennent souvent chez des sujets jeunes mais la fréquence des auto-anticorps augmente avec l'âge et leur présence n'est pas synonyme de maladie et doit - pour être significative - être associée à des signes cliniques. Toutefois, leur découverte peut nécessiter un complément de bilan et - pour le moins - une surveillance car certains auto-anticorps sont prédictfs de pathologies.

L'élévation des protéines de l'inflammation (VS, RP et fibrinogène) est inconstant dans les maladies auto-immunes sauf dans 3 situations

• Les vascularites systémiques
• Les localisations viscérales inflammatoires (pleurésie, cardite)
• Les manifestations articulaires (polyarthrite rhumatoïde, rhumatisme lupique)

Les cytopénies (anémie, leucopénie, thrombopénie) et l'hypergammaglobulinémie polyclonale doivent faire évoquer une maladi auto-immune, en particulier un lupus systémique ou un syndrome de Goujerot-Sjögren.

La découverte d'une cryogobulinémie - généralement polyclonale - est possible lors d'une maladie auto-immune. Sa présence peut fausser les dosages biologiques et les tests immunologiques.

Les marqueurs

NB NB NB Il existe une ambiguité d'acronyme entre les anticorps anti-nucléaires (ACAN) et les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires (ANCA - anti neutrophyl cytoplasm antibodies) qu'il serait préférable de nommer ACPN en français

• Les anticorps non spécifiques d'organes (AC-NSO)
  ---- Les anticorps antinucléaIres (AAN, ANA ou ACAN ou AC-AN
  ---- Les anticorps anti-organites cytoplasmiques (anti-mitochondries (AMA), anti-réticulum (LKM), anti-actinine (Anti-muscle lisse)
  
  
• Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires (ACPN ou ANCA)
  
  
• Les anticorps spécifiques d'organes (SO ou AC-SO)
  
  
• Les anti-corps anti-phopholipides (APL)
  
  
• Les facteurs rhumatoïdes (FR)

NB : FR et APL ont moins d'intérêt diagnostiques car peu spécifiques

En pratique

Chaque fois que l'interrogatoire et l'examen clinique d'un patient évoquent une maladie auto-immune

• Pour les maladies non spécifiques d'organe (NSO)
  Demander la recherche des anticorps antinucléaires puis l'identification de leur spécificité
  
  
• Pour les maladies spécifiques d'organe (SO)
  Demander la recherche d'anticorps dirigés vers l'organe atteint
  
  
• En cas de symptômes particuliers
  Demander les tests orientés vers la pathologie suspectée
  Exemple : Vascularite ANCA -ACPN, thrombose APL

Anticorps antinucléaires (AAN ou ACAN)
Dirigés contre un antigène nucléaire ou nucléoplasmique non spécifique d'organe
L'aspect fournit un résultat qualitatif et oriente vers l'auto-anticorps en cause.

Aspect homogène : Evocateur d'anticorps anti-ADN natif

Aspect mouchété : Evocateur d'anticorps anti-RNP

Anticorps anti-ADN natif double brin

LED dans 50 à 80 % des cas

Anticorps anti-SM

Uniquement dans LED mais seulement dans 20% des cas

Anticorps anti-RNP

Dans syndrome de Sharp (connextivite mixte) dans 95 à 100% des cas

Dans LED dans 30% des cas

Dans syndrome de Gougerot-Sjögren 15% des cas

Anticorps anti-Ro/SSA

Dans Syndrome de Gougerot-Sjögren 50 à 70% des cas

Dans 30 à 70% des LED

Dans le lupus cutané aigu et certains ces de lupus néonatal

Anticorps anti-La-SSB

Dans 20 à 50% des syndromes de Gougerot-Sjögren primaires

Classement par pathologie

NB : Les AC ayant une grande valeur diagnostique sont soulignés Les AC ayant peu d'intérêt diagnostique sont en italique ACAN ou AAN = Anticorps Antinucléaires Maladies systémiques LUPUS ERYHTEMATEUX DISSEMINE Ac anti-nucléaires (ACAN) Ac anti-ADN natif Ac anti-nucléosome Ac anti-ENA (Sm, RNP, SSA) Ac anti-ribosomes Complexes immuns circulants LUPUS MEDICAMENTEUX Ac anti-nucléaires (ACAN) Ac anti-histones Ac anti-ADN dénaturés SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN Ac anti-nucléaires (ACAN) Ac anti-SSA - SSB Facteurs rumatoïdes Ac anti-glandes salivaires SYNDROME DE SHARP Ac antinucléaires (ACAN) Ac anti-RNP POLYMYOSITE Ac antinucléaires (ACAN) Ac anti-Jo1 Ac anti-Pm-Scl SCLERODERMIE SYSTEMIQUE Ac antinucléolaires (ACAN) Ac anti-Scl70 SYNDROME DE CREST Ac anti-centromères SYNDROME DES ANTIPHOSPHOLIPIDES Ac anti-cardiolipine IgG Anticoagulants lupiques Ac anti-ß2-glycoprotéine 1 Ac anti-cardiolipine IgM Faux positif : Syphilis POLYARTHRITE RHUMATOÏDE Facteurs rhumatoïdes IgM Ac anti-kératine Ac anti-peptides citrulinés Facteurs rhumatoïdes IgA Maladies hépatiques - pancréas - coliques CIRRHOSE BILIAIRE PRIMITIVE Ac anti-mitochondries de type 2 anti-pyruvate déshydrogénase = PDH HEPATITE AUTO-IMMUNE DE TYPE 1 Ac anti-muscle lisse Ac anti-actine Ac anti-soluble liver antigen = SLA/LP HEPATITE AUTO-IMMUNE DE TYPE II Ac anti-réticulum endoplasmique (ou anti-microsome du foie et du rein ou anti-LKM 1) Ac anti-cytosol = anti-LC1 CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Ac anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles de type x ou p-ANCA GASTRITE DE TYPE A, ANEMIE DE BIERMER Ac anti-facteur intrinsèque Ac anti-cellules pariétales DIABETE INSULINO-DEPENDANT Ac anti-ilôts de Langerhans Ac anti-glutamate décarboxylase 65 = GAD II Ac anti-tyrosine-phosphatase = IA2 Ac anti-insuline MALADIE COELIAQUE Ac anti-gliadine Ac anti-endomysium Ac anti-transglutaminase Ac anti-réticuline MALADIE DE CROHN Ac anti-saccharomyces cerevisiae = ASCA (cf NB 01 infra) RECTOCOLITE HEMORRAGIQUE Ac anti-cytoplasmes des polynucléaires neutrophiles de type x ou p-ANCA Maladies de la Thyroïde MALADIE DE BASEDOW Ac anti-récepteurs de la THS = TSI = LATS = TRAK THYROÏDE D'HASHIMOTO Ac anti-thyroperoxydase = TPO Ac anti-thyroglobuline = Tg Maladies de la peau DERMATOPOLYMYOSITE Ac anti-nucléaires (ACAN) Ac anti-Jo1 Ac anti-Pm-Scl PEMPHIGUS Ac anti-substance inter-cellulaire PEMPHIGOÏDE BULLEUSE Ac anti-membrane basale épidermique DERMITE HERPETIFORME Ac anti-gliadine Ac anti-endomysium ou transglutaminase HERPES GESTATIONIS Herpès gestationis factor LUPUS CUTANE AIGU Ac anti-SSA Maladies des reins - poumons SYNDROME DE GOODPASTURE Ac anti-membrane basale glomérulaire MALADIE DE WEGENER Ac anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) de type PR3 (anti-protéinase 3) GLOMERULONEPHRITE EXTRA CAPILLAIRE Ac anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) de type MPO (anti(myélopéroxydose) Maladies des surrénales et des ovaires MALADIE D'ADDISON Ac anti-corticosurrenales Ac anti-21 hydroxylase MENOPAUSE PRECOCE Ac anti-ovaires Maladies du système nerveux MYASTHENIE Ac anti-récepteurs de l'acétylcholine Ac anti-muscle strié SYNDROME DE LAMBERT-EATON Ac anti-canaux calciques SYNDROME DU STIFF MAN Ac anti-glutamate-décarboxylase 67 = GAD I NEUROPATHIES PERIPHERIQUES Ac anti-myéline, MAG, gangliosides SYNDROMES PARANEOPLASIQUES Ac anti-neurones (Hu, Ri, Yo, etc..)

NB NB 01
ASCA ou détection des anticorps anti-Saccharomyces cerevisiae dans le sérum pour le diagnostic de la maladie de Crohn (MC)

La recherche des ASCA et des anticorps anti-neutrophiles de type périnucléaire (ACNP ou pANCA ou ANCA) permet de faire la discrimination entre deux pathologies intestinales la MC et la Rectocolique hémorragique (RCH).

Je cite : "Des ASCA positifs combinés à des pANCA négatifs ont une haute spécificité pour la MC alors que des ASCA négatifs avec des pANCA positifs ont une haute spécificité pour la RCUH. En termes de spécificité, il n'y a pas de différence statistiquement significative entre les IgA ou les IgG. Par contre, en terme de sensibilité, pour les Elisa, la sensibilité pour les IgA est nettement inférieure à celle des IgG. En IFI, la sensibilité est supérieure pour les IgA et la différence avec les IgG est statistiquement significative
Mais les ASCA peuvent être positifs dans un behcet....

.

Accueil

Nouveautés

Email webmaster

Sommaire FMC

Sommaire général

Page précédente